苯-丙酮酸

產品名稱：苯-丙酮酸

英文名稱：Phenylpyruvic acid

產品貨號：XF52729

規格：5g

純度：≥98%

分子式：C9H8O3

分子量：164.16

儲存條件：-20℃

有效期：詳見標簽 

背景介紹（僅供參考）：

苯丙-酮酸（Phenylpyruvic acid）是一種有機化合物，化學式為C9H8O3。它是苯丙-氨酸代謝途徑中的中間產物，通常在苯丙-氨酸羥化酶的作用下生成。苯丙-酮酸在生物體內主要通過苯丙-氨酸的代謝產生，尤其是在苯-丙酮尿癥（PKU）患者中，由于苯丙-氨酸羥化酶的缺乏或功能異常，苯丙-氨酸無法正常代謝為酪-氨酸，導致苯丙-酮酸在體內積累。

生物化學意義

苯-丙酮尿癥（PKU）：苯丙-酮酸是苯-丙酮尿癥的關鍵代謝物。PKU患者由于苯丙-氨酸羥化酶的缺乏，苯丙-氨酸無法正常代謝，導致苯丙-酮酸在體內積累，進而通過尿液排出。這種疾病如果不及時治療，會導致智力發育遲緩和其他神經系統問題。

代謝途徑：在正常情況下，苯丙-氨酸通過苯丙-氨酸羥化酶的作用轉化為酪-氨酸，酪-氨酸進一步代謝為多巴、多巴胺、腎上腺素和去甲腎-上腺素等重要神經遞質和激素。

苯-丙酮酸

僅供科研實驗用，不做其他用途！